Curso de Nefropatías Glomerulares, Vasculares y Sistémicas
CASO 15
Mujer de 45 años que es remitida al hospital desde otro centro sanitario por desarrollo de un fracaso renal agudo. Era hipertensa conocida desde 4 años antes: con betabloqueantes y diuréticos mantenía un control satisfactorio de TA. Tres meses antes del ingreso comienza con astenia, anorexia, y entumecimiento simétrico de articulaciones interfalángicas. Su estado general continuó empeorando, con pérdida de 10 Kg hasta el ingreso. No refería disnea, ortopnea, edema, fiebre ni alteraciones del tránsito intestinal. Ingresa en otro centro tras detectarse una TA de 240/135 mmHg. La creatinina sérica (Crs) era de 0.8 mg/dl y en la Rx Tórax se apreciaba importante cardiomegalia. Por este motivo se realiza ecocardiograma que muestra datos de pericarditis con importante derrame pericárdico. La TA se controla en cifras de 150-180/95-105 mmHg con medicación, pero en los días siguientes presenta elevación progresiva de Crs con intensa anemización, por lo que la remiten al hospital.
En la exploración física destacaba una TA de 144/93 mmHg, edema de papila bilateral junto con hemorragias y exudados en el examen de fondo de ojo, tonos cardíacos apagados y algunos estertores crepitantes en bases. No se auscultaban soplos abdominales, latían pulsos arteriales distales y no se detectaban alteraciones cutáneas. De los datos analíticos los datos más relevantes eran:
Htº 26%, Hgb 8.6 g/dl, VCM 96, leucocitos 8.200 con fórmula normal, plaquetas 49.000. Frotis sanguíneo: abundantes esquistocitos. Actividad de protrombina 100%, cefalina y fibrinógeno normales.
Crs 8.8 mg/dl, glucosa 79 mg/dl, úrico 6.8 mg/dl, calcio 8.9 mg/dl, fósforo 5.8 mg/dl, proteínas totales 6 g/dl, albúmina 3.5 g/dl, bilirrubina 1.5 mg/dl, GOT 10, GPT 15, GGT 14 UI/l. LDH 1260 UI/l.
En orina: proteinuria de 0.7-1.5 g/24 h (diuresis 750-120 cc/24 h). Sedimento urinario con 10-20 hematíesxc y 20-40 leucocitosx c, con cilindros granulosos.
Haptoglobina 5 mg/dl. Serología VHB, VHC y VIH negativas.
Proteinograma normal. C3 75 mg/dl, C4 2 mg/dl. ANA 1/640 pero con Anti-DNA negativos. Factor reumatoide normal, crioglobulinas negativas.
En ecografía abdominal, riñones de tamaño y morfología normal. Un ecocardiograma confirmó el derrame pericárdico masivo, aunque sin compromiso hemodinámica. En CT torácico, además del derrame pericárdico y escaso derrame pleural derecho, infiltrado intersticial en bases pulmonares.
Se inicia hemodiálisis, tratamiento antihipertensivo intensivo y procedimientos diagnósticos que permitieron establecer un diagnóstico
HISTOLOGÍA
Evolución
Se instauró tratamiento con IECA en dosis elevadas, hemodiálisis y varias sesiones de plasmaféresis ante los datos de anemia hemolítica microangiopática. Fue preciso realizar una ventana pericárdica por aumento del derrame pericárdico con datos de colapso.
Una capilaroscopia efectuada a los pocos días del ingreso fue compatible con esclerodermia. La serología confirmó positividad de ANA con anti DNA negativo pero con anticentrómero positivo.
Una vez estabilizada clínicamente se realizó biopsia renal percutánea que mostró lesiones predominantemente vasculares, con arteriolas con marcado engrosamiento parietal en capas de cebolla, edema mucoide en la íntima, trombos intraluminales recientes y fragmentos de hematíes en la íntima. Glomérulos con signos de isquemia y trombos intracapilares aislados, sin otras anomalías.
Pese a la remisión de la microangiopatía trombótica la paciente no recupera función renal, permaneciendo en diálisis crónica. En los años siguientes va desarrollando afectación cutánea (esclerodactilia), afectación esofágica y fibrosis pulmonar, falleciendo 8 años más tarde.
Juicio Diagnóstico
Esclerodermia, con crisis renal esclerodérmica, hipertensión arterial maligna y anemia hemolítica microangiopática. Derrame pericárdico en el contexto de su enfermedad sistémica
Diagnóstico diferencial con la HTA maligna y el síndrome hemolítico-urémico/PTT
Datos a favor de esclerodermia: pericarditis que aparece antes de la insuficiencia renal, ANA (+) con anti-DNA (-), infiltrado pulmonar intersticial...
Crisis renal esclerodérmica ANTES de la aparición de manifestaciones cutáneas o sistémicas evidentes
Manejo agudo de los cuadros semejantes: Nitroprusiato, IECA/ARB, plasma/plasmaféresis, indicación o no de esteroides/inmunosupresores...
Comentario
Aunque las crisis renales esclerodérmicas suelen aparecer en pacientes previamente diagnosticados de esclerosis sistémica progresiva con afectación cutánea, pueden desencadenarse también en pacientes sin manifestaciones previas, como en el presente caso. La mayoría de los casos presentan un rápido deterioro de función renal con datos de hipertensión maligna (TA muy elevada con retinopatía hipertensivas grado III/IV) y frecuentemente datos de microangiopatía trombótica. En ausencia de datos específicos de escledodermia (lesiones cutáneas, capilaroscopia compatible, afectación esofágica, fibrosis pulmonar, Raynaud, pericarditis no urémica, anticuerpos específicos- anticentrómero y anti-Scl70-) es muy difícil el diagnóstico diferencial con una HTA maligna o un síndrome hemolítico-urémico. El tratamiento general incluye un adecuado control tensional y trasfusiones de plasma o plasmaféresis si existe microangiopatía trombótica. Pero el tratamiento específico que ha mejorado considerablemente las expectativas de recuperación de función renal consiste en los IECA, administrados lo más precozmente posible y en dosis elevadas. Aunque el pronóstico a medio/largo plazo es malo, el porcentaje de casos que recuperan función renal total o parcialmente ha aumentado considerablemente tras la introducción de estos fármacos. No obstante, no existe constancia de que los IECA frenen la progresión de las manifestaciones extrarenales de la esclerodermia. La experiencia con ARB es muy escasa. No existe evidencia de que los esteroides o los inmunosupresores ejerzan un efecto favorable en esta entidad.