Curso de Nefropatías Glomerulares, Vasculares y Sistémicas
CASO 15
Mujer de 45 años que es remitida al hospital desde otro centro sanitario por desarrollo de un fracaso renal agudo. Era hipertensa conocida desde 4 años antes: con betabloqueantes y diuréticos mantenía un control satisfactorio de TA. Tres meses antes del ingreso comienza con astenia, anorexia, y entumecimiento simétrico de articulaciones interfalángicas. Su estado general continuó empeorando, con pérdida de 10 Kg hasta el ingreso. No refería disnea, ortopnea, edema, fiebre ni alteraciones del tránsito intestinal. Ingresa en otro centro tras detectarse una TA de 240/135 mmHg. La creatinina sérica (Crs) era de 0.8 mg/dl y en la Rx Tórax se apreciaba importante cardiomegalia. Por este motivo se realiza ecocardiograma que muestra datos de pericarditis con importante derrame pericárdico. La TA se controla en cifras de 150-180/95-105 mmHg con medicación, pero en los días siguientes presenta elevación progresiva de Crs con intensa anemización, por lo que la remiten al hospital.
En la exploración física destacaba una TA de 144/93 mmHg, edema de papila bilateral junto con hemorragias y exudados en el examen de fondo de ojo, tonos cardíacos apagados y algunos estertores crepitantes en bases. No se auscultaban soplos abdominales, latían pulsos arteriales distales y no se detectaban alteraciones cutáneas. De los datos analíticos los datos más relevantes eran:
Htº 26%, Hgb 8.6 g/dl, VCM 96, leucocitos 8.200 con fórmula normal, plaquetas 49.000. Frotis sanguíneo: abundantes esquistocitos. Actividad de protrombina 100%, cefalina y fibrinógeno normales.
Crs 8.8 mg/dl, glucosa 79 mg/dl, úrico 6.8 mg/dl, calcio 8.9 mg/dl, fósforo 5.8 mg/dl, proteínas totales 6 g/dl, albúmina 3.5 g/dl, bilirrubina 1.5 mg/dl, GOT 10, GPT 15, GGT 14 UI/l. LDH 1260 UI/l.
En orina: proteinuria de 0.7-1.5 g/24 h (diuresis 750-120 cc/24 h). Sedimento urinario con 10-20 hematíesxc y 20-40 leucocitosx c, con cilindros granulosos.
Haptoglobina 5 mg/dl. Serología VHB, VHC y VIH negativas.
Proteinograma normal. C3 75 mg/dl, C4 2 mg/dl. ANA 1/640 pero con Anti-DNA negativos. Factor reumatoide normal, crioglobulinas negativas.
En ecografía abdominal, riñones de tamaño y morfología normal. Un ecocardiograma confirmó el derrame pericárdico masivo, aunque sin compromiso hemodinámica. En CT torácico, además del derrame pericárdico y escaso derrame pleural derecho, infiltrado intersticial en bases pulmonares.
Se inicia hemodiálisis, tratamiento antihipertensivo intensivo y procedimientos diagnósticos que permitieron establecer un diagnóstico
HISTOLOGÍA