Curso de Nefropatías Glomerulares, Vasculares y Sistémicas
CASO 14
Mujer de 72 años con antecedentes de hipercolesterolemia y de sequedad ocular hace 10 años, por lo que recibió tratamiento con esteroides tópicos y lágrimas artificiales que suspendió a las pocas semanas. Hace 8 meses ingresó por cuadro de anemia con hemoglobina de 8.8 g/dl. En el estudio realizado se descartó la existencia de anemias carenciales o hemolíticas, y se realizó una biopsia de médula ósea que no mostró alteraciones significativas; la creatinina sérica en aquel momento era de 1. mg/dl. La paciente es remitida por su médico de atención primaria al detectar en una analítica de control una creatinina de 3.5 mg/dl. La paciente describe astenia desde hace unos 10 meses y astenia en las últimas semanas, sin otra sintomatología. No disminución del volumen de diuresis. No ingesta actual de fármacos, aunque había tomado estatinas que suspendió hace más de 2 años. En la exploración física presentaba: presión arterial de 130/70 mmHg, frecuencia cardiaca de 90 lpm, Tº 36.5 ºC. Palidez de piel y mucosas. No adenopatías. Auscultación pulmonar normal; auscultación cardiaca: soplo sistólico multifocal II/VI. Abdomen sin alteraciones significativas. Extremidades: no edemas.
Las exploraciones complementarias mostraron:
hemoglobina 8.1 g/dl, Hto 25%, VCM 94, leucocitos 6670 con fórmula normal, plaquetas 235.000.
Bioquímica: glucosa 110, creatinina 4.5 mg/dl, Na 139 meq/l, K 4 meq/l, Colesterol 211 mg/dl, triglicéridos 165 mg/dl, Calcio 10.9 mg/dl, Fósforo 3.9 mg/dl, proteínas totales 7, albúmina 3.6 g/dl,
Proteinograma: normal. No bandas monoclonales en sangre ni en orina. PTH 6.5 pg/ml.
En orina: proteinuria 0.53 g/24 h, sedimento: sin alteraciones. Na urinario 68 meq/l, K urinario 46 meq/l.
Ferritina 206, índice de saturación de transferrina 22%. Inmunoglobulinas séricas: IgG 901, IgA 109, IgM 26. C3 105, C4 31; ANA, anti-DNA, anti-Ro, anti-La, ENA y ANCAs negativos. Serología VHB, VHC, VIH y lues negativas.
Rx de tórax: sin alteraciones significativas para la edad de la paciente.
Ecografía abdominal: riñón derecho de 9.8 cm y riñón izquierdo de 9.5 cm. Ambos con cortical conservada y sin dilatación pielocalicial. Eco doppler renal: no se aprecian datos sugerentes de estenosis de arteria renal. Discreto aumento de las resistencias intrarrenales.
Se realizaron procedimientos diagnósticos.
HISTOLOGÍA
Se realizó biopsia renal que mostró un infiltrado intersticial constituido principalmente por linfocitos apreciándose también varios granulomas no caseificantes. Asimismo se revisó la biopsia de médula ósea realizada unos meses antes, apreciándose también la presencia de algunos granulomas no caseificantes. Los niveles de enzima conversora de angiotensina fueron normales. Se diagnóstico de sarcoidosis con afectación renal y hematológica y se inicio tratamiento con prednisona a dosis de 1 mg/Kg/día. paciente evolucionó favorablemente con mejoría progresiva de la función renal y de la anemia. A los seis meses de iniciado el tratamiento, la creatinina sérica era de 1.5 mg/dl y la hemoglobina de 13.3 g/dl. El tratamiento esteroideo se mantuvo durante 18 meses.
Nefritis intersticial granulomatosa en el seno de Sarcoidosis. Sarcoidosis con afectación renal y hematológica.
Datos clínicos y analíticos en el diagnóstico diferencial de procesos glomerulares e intersticiales.
Entidades que cursan con síndrome seco (Sjogren, amiloidosis, sarcoidosis...)
Presencia de hipercalcemia leve con PTH suprimida
Nefritis intersticial granulomatosa: `posibles etiologías y diagnóstico.
Afectación renal en la sarcoidosis.
La paciente presenta un cuadro de fracaso renal agudo que clínicamente tan solo se acompaña de anemia, que ya existía antes de desarrollar el fracaso renal, y que en orina presenta unas características que sugieren más un proceso intersticial o vascular (isquemia renal por compromiso de flujo arterial), que un proceso glomerular, ya que el sedimento es normal y la proteinuria leve (< 1 g/24 h). La ausencia de hipertensión arterial no sugiere la existencia de nefropatía isquémica, aunque tampoco permite descartarla totalmente ya que la hipertensión puede estar ausente en algunos pacientes con nefropatía isquémica. Además, este diagnóstico no justificaría la anemia que presentaba la paciente antes de desarrollar el fracaso renal .Sin embargo, el resultado del eco doppler si permite descartar con certeza la nefropatía isquémica. El diagnóstico parece corresponder a un proceso intersticial, y dados sus antecedentes de sequedad ocular, una posibilidad a considerar es un Síndrome de Sjogren, que en este caso sería primario. Sin embargo, la ausencia de afectación articular y de sequedad oral u ocular en el momento actual junto con la negatividad del estudio inmunológico hacen poco probable este diagnóstico.
Una vez conocido el resultado de la biopsia renal de nefritis intersticial granulomatosa y descartados los diagnósticos de Sjogren y de nefritis por fármacos (por la historia clínica), las posibilidades a considerar son afectación renal en el seno de una sarcoidosis y nefritis intersticial primaria idiopática .Revisada su historia clínica y analíticas previas, la paciente había mantenido cifras de calcio en el límite superior de la normalidad o ligeramente elevadas (10.9 mg/dl) con PTH suprimida. Se decidió revisar de nuevo la biopsia de médula ósea, encontrando algunos granulomas no caseificantes. Ante la presencia de afectación granulomatosa a dos niveles, se consideró que el diagnóstico más probable era una sarcoidois con afectación renal y hematológica. La forma más frecuente de presentación renal de la sarcoidosis está en relación con la hipercalcemia (diabetes insípida nefrogénica, litiasis, nefrocalcinosis), aunque la nefritis intersticial granulomatosa es una forma conocida de lesión renal asociada a la sarcoidosis. También se han descrito algunos casos de afectación glomerular, principalmente GN membranosa y hialinosis segmentaria y focal.