Curso de Nefropatías Glomerulares, Vasculares y Sistémicas
CASO 12
Varón de 35 años diagnosticado hace 12 meses de diabetes méllitus tipo I, y desde entonces en tratamiento con insulina. A los pocos días de iniciar tratamiento con insulina empezó a notar edemas en piernas. En una analítica realizada por su médico de atención primaria se objetivó proteinuria en rango nefrótico, por lo que es remitido a nuestro servicio. No refiere episodios de hematuria macroscópica, ni otros antecedentes nefrourológicos de interés. Tampoco ha presentado artralgias, artritis, ni lesiones mucocutáneas a ningún nivel. No está tomando ninguna medicación ni consume sustancias tóxicas. No antecedentes familiares de interés. En la exploración física presentaba: presión arterial de 165/90 mmHg, Tª 36.5 ºC. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen sin alteraciones. Tenía edemas II/IV hasta la mitad de las piernas. No lesiones cutáneas ni adenopatías. Fondo de ojo sin evidencia de retinopatía diabética.
En las exploraciones complementarias se objetivó:
hemoglobina 13 g/dl, Hto 40 %, leucocitos 13.900 con fórmula normal, plaquetas 304.000.
Bioquímica: glucosa 150 mg/dl, creatinina 1.2 mg/dl, proteínas totales 5.5 g/dl, albúmina 2.6 g/dl, colesterol 315 mg/dl, triglicéridos 66 mg/dl, bilirrubina 0.6 mg/dl, LDH 205.
En orina: proteinuria 11.5 g/ 24 h, sedimento: 30 hematíes p.c., 3-4 leucocitos por campo. Na urinario 80 meq/l, K urinario 63 meq/l.
Estudio de coagulación normal.
Serología VHB, VHC y HIV negativas. Proteinograma con aumento de la fracción alfa 2 y disminución de la fracción gamma. No bandas monoclonales en sangre ni en orina.
En el estudio inmunológico: IgG 950 mg/dl, IgA 114 mg/dl, IgM 53 mg/dl; C3 120, C4 24; crioglobulinas negativas, factor reumatoide < 20; ANA, anti-DNA y ANCAs negativos.
Radiografía de Tórax: normal.
Ecografía abdominal: sin alteraciones significativas. Se realizó un procedimiento diagnóstico.
HISTOLOGÍA
Se realizó biopsia renal que mostró lesiones de hialinosis segmentaria y focal sin datos de nefropatía diabética. Se instauró tratamiento con enalapril para el control de la presión arterial e intentar reducir la proteinuria, y una vez conocido el resultado de la biopsia se inició tratamiento con esteroides. La función renal empeoró en las semanas siguientes, y la proteinuria disminuyó ligeramente manteniéndose en rango nefrótico. Sin embargo, el control de la glucemia empeoró mucho, por lo que se decidió reducir la dosis de esteroides e introducir tratamiento con ciclosporina. En los siguientes meses, ante la falta de respuesta a los esteroides, y más tarde a la ciclosporina, también se intento tratamiento con micofenolato sin respuesta. El paciente persistió con síndrome nefrótico y presentó deterioro progresivo de la función renal, junto con hipertensión arterial de difícil control. A los doce meses de la realización de la biopsia, presentaba una creatinina sérica era 3.5 mg/dl con proteinuria de 5.5 g/24 h.
Juicio Diagnóstico
Hialinosis segmentaria y focal idiopática con síndrome nefrótico y deterioro progresivo de función renal. Hipertensión arterial Diabetes méllitus tipo I.
Aspectos a resaltar durante el diagnóstico diferencial y la discusión.
Historia natural de la nefropatía diabética, resaltando si el caso es compatible o no con ella.
Síndrome nefrótico en jóvenes
Glomerulonefritis en pacientes diabéticos
Hialinosis segmentaria y focal idiopática: enfoque general, tratamiento, pronóstico
La nefropatía diabética es la causa más frecuente de síndrome nefrótico, y en la mayor parte de las ocasiones no se realiza biopsia renal para confirmar el diagnóstico ya que este se asume en aquellos pacientes con un curso clínico conocido y prolongado que han desarrollado microalbuminuria y posteriormente proteinuria que ha ido aumentado progresivamente a lo largo del seguimiento. Así mismo, la nefropatía diabética se suele acompañar de retinopatía diabética (en más del 90% de los casos en la diabetes tipo I, y en unos dos tercios de los casos en la diabetes tipo II), de modo que la ausencia de retinopatía diabética en un diabético con proteinuria obliga a considerar la posibilidad de que el paciente tenga procesos glomerulares distintos de la nefropatía diabética como responsables de la proteinuria, que se pueden beneficiar de opciones terapéuticas específicas. En el caso descrito, la rapidez en la instauración del síndrome nefrótico tras el diagnóstico de diabetes mellitus tipo I y la ausencia de retinopatía diabética indicaban la necesidad de realizar una biopsia renal, ya que estos datos clínicos iban en contra del diagnóstico de nefropatía diabética. Entre el 10 y el 25%, según las series, de los pacientes con diabetes tienen procesos glomerulares no diabéticos, siendo esto más frecuente en los diabéticos tipo II. Prácticamente todos los proceso glomerulares se han descrito en estos pacientes, aunque la glomerulonefritis membranosa es la que más frecuentemente se ha descrito asociada a la diabetes. La hialinosis segmentaria y focal de este caso tenía datos sugerentes de mal pronóstico, como son la rapidez en la instauración del síndrome nefrótico, la hipertensión arterial severa y el deterioro precoz de la función renal. A pesar de los intentos terapéuticos con esteroides y otros fármacos inmunosupresores la función renal se ha deteriorado sustancialmente en el transcurso de un año.