CASO 10 

Enfermo varón de 71 años, sin antecedentes de interés salvo HTA controlada con diuréticos. En los tres meses anteriores al ingreso, comienza a notar empeoramiento del estado general, anorexia y pérdida de peso y dolores generalizados que localiza de forma imprecisa. Una semana antes del ingreso presenta fiebre, dolor en ambos costados torácicos y tos. En una Rx Tórax se aprecia condensación con broncograma aéreo en base derecho, por lo que con el diagnóstico de neumonía inicia tratamiento con levofloxacino, 500 mg/día. Tras tres días de tratamiento, al no mejorar el cuadro general, ingresa.

En la exploración destaca palidez acusada, Tª 38 ºC, TA 110/65 mmHg, sequedad de mucosas. Auscultación pulmonar con roncus y estertores localizados en base derecha. Abdomen normal. Ausencia de edema periférico, no signos de tromboflebitis.

Datos analíticos: 

• Htº 27%, Hemoglobina 8.8 g/dl, plaquetas 177.000/mm3, leucocitos 11.350/mm3, con 90% neutrófilos, 6% linfocitos, 3% monolitos, 1% eosinófilos, 0% basófilos). VSG 1ª hora 90.

• Glucosa 105 mg/dl, úrico 8 mg/dl, calcio 11.1 mg/dl, fósforo 5 mg/dl, fosfatasa alcalina 220 UI/L, colesterol 145 mg/dl, proteínas totales 8.6 g/dl, albúmina sérica 2.9 g/dl, bilirrubina y transaminasas normales.

• Gasometría venosa: ph 7.16, pCO2 27, bicarbonato 14 mEq/L, Cloro 125 mEq/L.

• Creatinina 2.9 mg/dl, aclaramiento de creatinina 22 ml/min.

• ANA, anti-DNA y ANCA negativos. C3 79 mg/dl, C4 2 mg/dl. Serología VHB, VHC y VIH negativas.

• Estudio de coagulación , normal. IgG 445 mg/dl, IgA 87 mg/dl, IgM 30 mg/dl.

• En orina: Proteinuria de 7 g/24. Sedimento normal a excepción de cilindros granulosos

• Rx Tórax: Neumonía en base derecha en evolución. Ecografía: Hígado, vías biliares, bazo y ambos riñones de morfología y tamaño normales.

Con tratamiento i.v. antibiótico (cefalosporinas) remite la fiebre y mejora el estado general del enfermo, pero persiste la proteinuria masiva y se observa un progresivo deterioro de la función renal. Se realiza un procedimiento diagnóstico.

HISTOLOGÍA

DISCUSIÓN

Evolución

Se realizó biopsia renal percutánea, que mostró un riñón del mieloma, con los cilindros intratubulares de apariencia característica, y daño tubular asociado. Los glomérulos y los vasos no presentaban lesiones relevantes. En paralelo, se reciben otras pruebas diagnósticas: un proteinograma con imagen sugestiva de banda monoclonal. Inmunoelectroforesis que confirma la presencia de una paraproteína IgG kappa en sangre. En orina, la ínmunoelectroforesis revela que la proteinuria correspondía en su gran mayoría a proteinuria de Bence-Jones. Se hidrata al paciente con salino i.v., con lo que la calcemia se normaliza y la Crs se estabiliza en torno a 3 mg/dl. La neumonía se resuelve favorablemente. Consultado el Servicio de Hematología realiza biopsia de médula ósea, que confirma la existencia de un mieloma IgG kappa e inician tratamiento con esteroides y melfalan. 

Juicio Diagnóstico

Mieloma múltiple con fracaso renal agudo por riñón del mieloma e hipercalcemia

 Aspectos a resaltar durante el diagnóstico diferencial y la discusión

• Datos que hacen sospechar un posible mieloma (cuadro de deterioro general, proceso infeccioso, anemia, descenso de todas las Inmunoglobulinas, hiato proteínas totales/albúmina sospechoso)

• Además, datos sospechosos de riñón del mieloma: proteinuria masiva sin hipoproteinemia, acidosis metabólica hiperclorémica...

• Diagnóstico diferencial con otras causas de SN y FRA en el anciano: otras GN paraneoplásicas, vasculitis...

• Mecanismos del daño renal/fracaso renal agudo en el mieloma

• Discusión de la indicación de biopsia renal en estos casos si ya se dispone de proteinograma o inmunoelectroforesis demostrativo.

Comentario

El mieloma múltiple es una causa relativamente frecuente de fracaso renal agudo acompañado de proteinuria en sujetos de edad avanzada. La clínica general es inespecífica (pérdida de peso, astenia) pero si existen dolores óseos se debe sospechar siempre este diagnóstico. Los procesos infecciosos son muy frecuentes, como ocurrió en este caso (neumonía como causa de ingreso). Otros datos distintivos son la anemia normocítica, el hueco entre proteínas totales y albúmina, la hipercalcemia y el descenso global de inmunoglobulinas séricas.

Respecto al riñón, se afecta muy frecuentemente y en no pocos casos el deterioro agudo de la función renal constituye la primera manifestación de la enfermedad o la causa del ingreso. El conocido como “riñón del mieloma” se debe a un daño tubular por la masiva eliminación de cadenas ligeras (proteinuria de Bence-Jones), que lesiona directamente las células tubulares y forma cilindros de aspecto muy característico: densos y multifragmentados, rodeados por una reacción celular de mononucleares y células gigantes multinucleadas. Las acidosis tubulares (la acidosis metabólica hiperclorémica de este enfermo sugería este trastorno) o un síndrome de Fanconi completo (glucosuria, fosfaturia , aminoaciduria, acidosis tubular) son también manifestaciones del daño tubular asociado a la eliminación urinaria de la paraproteína.

Pero en el mieloma pueden observarse también otros tipos de afectación renal. Uno de ellos es la amiloidosis asociada al mieloma, con depósitos masivos de amiloide AL en glomérulos y otras estructuras renales. En este caso, la proteinuria engloba todo tipo de proteínas y no solamente la paraproteína, desarollándose el típico síndrome nefrótico, con hipoproteinemia-hipoalbuminemia. En el presente caso, la detección de proteinuria masiva en rango nefrótico junto con un valor de proteínas totales séricas más bien aumentado debiera sugerir la presencia de proteinuria de “sobrecarga” por algún tipo de paraproteína/cadenas ligeras, como se confirmó.

La hipercalcemia también puede ser la responsable, sola o en colaboración con los otros factores patogénicos, del deterioro agudo de función renal, alterando los mecanismos fisiológicos de concentración de la orina y causando una depleción de volumen. La presencia conjunta de todos estos factores (depleción de volumen por hipercalcemia, presencia de cilindros de paraproteína) hace que los pacientes con mieloma sean particularmente susceptibles al daño por contrastes yodados radiológicos.

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