Curso de Nefropatías Glomerulares, Vasculares y Sistémicas                                                 

CASO 8

Paciente de 39 años, varón. Antecedentes de HTA de 2 años de evolución, aceptablemente controlada con calcioantagonistas. Un año antes de su remisión a Nefrología había presentado una dudosa hemiparesia derecha, leve, transitoria, de la que se recuperó sin secuelas. Fue estudiado en este sentido, sin encontrarse alteraciones neurológicas. Comenzó a ser estudiado por Dermatología, 5 meses después,  por la aparición de anomalías cutáneas en ambas piernas, consistentes en lesiones maculopapulosas con áreas de infartos en sus zonas centrales. Se realizó biopsia de una de estas lesiones, que fue etiquetada como vasculitis trombosante. En la analítica practicada, se detectó ANA positivo de 1/40, Creatinina sérica de 1.6 mg/dl y proteinuria de +++, por lo que es remitido a Nefrología. En la exploración física destacaba: Obesidad generalizada, con Peso de 117 Kg y Talla 1.80 m. TA 135/80 mmHg. Soplo sistólico en foco aórtico grado II/IV. Lesiones máculopapulosas con zonas necrosadas en ambas piernas. Resto de exploración, sin hallazgos relevantes.

Datos analíticos y exploraciones complementarias.

Se realizó un procedimiento diagnóstico.

HISTOLOGÍA

DISCUSIÓN

Evolución

Ante la persistencia del tiempo de cefalina claramente prolongado, se determinaron anticuerpos anticardiolipina que fueron positivos, tanto los IgG como lo IgM. Consultado el Servicio de Hematología, se realizó determinación de anticuerpos antifosfolípido, que fueron positivos.

Se realizó biopsia renal percutánea que mostró 15 glomérulos, 3 de los cuales estaban totalmente esclerosados. En el resto existía proliferación de células y matriz mesangial, con engrosamiento irregular de paredes capilares e imágenes de doble contorno. En algún glomérulo se observaban trombos hialinos intracapilares. Los vasos mostraban hiperplasia parietal moderada, sin otras lesiones relevantes y existía atrofia tubular parcheada.

Con el diagnóstico de síndrome antifosfolípido primario se inició tratamiento antiagregante con clopidogrel, 75 mg/día y a. acetilsalicílico. La creatinina continuó subiendo hasta 4 mg/dl, por lo que se inició tratamiento esteroideo (prednisona a dosis de 1 mg/Kg/día). Con estas medidas, la función renal tendió a mejorar (Crs 2.4 mg/dl a las 4 semanas de tratamiento) y las lesiones cutáneas mejoraron espectacularmente. A las 6 semanas de tratamiento se inició retirada de esteroides por descompensación diabética que llegó a requerir insulina. El paciente ha continuado con doble antiagregación (A. Acetilsalicílico y clopidogrel), con una aceptable evolución (resolución de las lesiones cutáneas, no complicaciones tromboembólicas, estabilización de creatinina en torno a 1.5-1.6 mg/dl).

Juicio diagnóstico

Síndrome antifosfolípido primario, con afectación renal, cutánea y antecedentes de probable accidente cerebro-vascular

Aspectos a resaltar durante el diagnóstico diferencial y la discusión

Comentario

El síndrome antifosfolípido se caracteriza por la presencia de anticuerpos antifosfolípido (anticuerpos anticardiolipina y/o la presencia del así llamado anticoagulante lúdico) junto con un cuadro clínico compatible. Son numerosas las enfermedades en las que se puede detectar un síndrome antifosfolípido asociado y en estos casos se habla de formas secundarias. Dentro de ellas, las enfermedades sistémicas (sobre todo el lupus sistémico) y las infecciones (VIH, sífilis) son las más comunes. Cuando no se detecta ninguna enfermedad coexistente, como es el caso presente, se denomina síndrome antifosfolípido primario. Las manifestaciones clínicas más comunes son las trombosis venosas profundas de repetición, los tromboembolismos pulmonares, los accidentes cerebrovasculares y (en mujeres) los abortos de repetición. Las manifestaciones cutáneas (livedo reticularis, lesiones maculopapulosas y necrosis) no son raras. Puede observarse trombopenia en bastantes pacientes, y algunos desarrollan anemia hemolítica. A nivel renal, las manifestaciones clínicas son muy variables, desde una proteinuria leve asintomática a casos con insuficiencia renal rápidamente progresiva o desencadenamiento de síndromes hemolítico-urémicos. Cuando existe afectación grave concomitante de diversos órganos (riñón, pulmón, corazón, sistema nervioso central) se habla de síndrome antifosfolípido catastrófico. Respecto al tratamiento, los casos graves requieren anticoagulación por períodos prolongados o permanentes. La antiagregación, con ácido acetilsalicílico y/o clopidogrel ha mostrado su eficacia en casos menos agresivos. No existe evidencia de que el tratamiento inmunosupresor aporte beneficios, salvo en los casos de síndrome antifosfolípido secundario, en los que se debe tratar la causa de fondo (LES u otros).

 

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