CASO 4 

Mujer de 33 años que ingresa por aparición de edema facial y en miembros inferiores hasta rodilla de unos 10 días de evolución. Negaba la toma de fármacos, excepto analgésicos ocasionales para dolores menstruales. En la exploración física, TA 110/60 mmHg, Tª 36.6 ºC y edema (+++) en MMII como único dato anómalo. No se evidenciaban lesiones cutáneas o articulares. Los datos analíticos mostraban:

• Hemoglobina 11.5 g/dl, plaquetas 235.000/mm3, leucocitos 7.850/mm3 con fórmula normal,

• Na 135 mEq/L, K 3.8 mEq/L, creatinina sérica (Crs) 1.4 mg/dl, glucosa 88 mg/dl, a.úrico 4.5 mg/dl, proteínas totales 3.8 g/dl, albúmina 1.7 g/dl, colesterol 325 mg/dl, triglicéridos 225 mg/dl, bilirrubina y transaminasas dentro de la normalidad.

• Un proteinograma no reveló anomalías a excepción de incremento relativo de las fracciones alfa-2 y beta, sin apariencia de paraproteínas. 

• Estudio de coagulación normal. Determinación de C3 88 mg/dl y C4 22 mg/dl.

• En orina, el sedimento urinario era normal a excepción de cilindros granulosos ocasionales y la proteinuria de 24 horas fue 12 g/24 horas.

• Una radiografía de tórax, así como la ecografía renal fueron normales.

En los días siguientes, la Crs fue ascendiendo hasta alcanzar 3.1 mg/dl, con aclaramiento de creatinina de 25 ml/min. Persistía proteinuria entre 10 y 15 g/24 h, sin cambios en el sedimento urinario. A pesar de glucemias persistentemente normales se detecto glucosuria positiva, que cuantificada fue de 5 g/24 h. Junto a ello, a.úrico de 2.1 mg/dl con uricosurias de 980 mg/24 horas. La determinación de ANA, anti-DNA, ANCA y anticuerpos antimembrana basal fue negativa. 

Se realizó un procedimiento diagnóstico.

HISTOLOGÍA

DISCUSIÓN

Evolución

La biopsia renal muestra lesiones mínimas glomerulares (MO, IF, ME) y lesiones de necrosis tubular, junto con numerosos cilindros proteináceos en las luces tubulares. Se instaura tratamiento con prednisona (1.5 mg/Kg/día). A partir del 4º día de tratamiento, la función renal comienza a mejorar, para normalizarse en el 12º día. La proteinuria desciende rápidamente hasta desaparecer totalmente a las 3 semanas de tratamiento. La glucosuria y la hipouricemia desaparecen en paralelo.

Tres años después presentó otro brote de síndrome nefrótico, esta vez sin deterioro de función renal ni tubulopatía que cedió con un ciclo de esteroides.  

Juicio Diagnóstico:

Síndrome Nefrótico por lesiones mínimas. Fracaso renal agudo por necrosis tubular (objetivada en la biopsia renal). Disfunción tubular transitoria

Aspectos a resaltar durante el diagnóstico diferencial y la discusión

• Síndrome nefrótico en jóvenes

• Fracaso renal agudo en el síndrome nefrótico. Posibilidades etiológicas, Mecanismos.  

• Lesiones mínimas: enfoque general, modalidades de evolución (córticodependientes, recaedores frecuentes, etc.), tratamiento.         

Comentario

La brusquedad en la presentación del edema y la edad joven irían a favor de unas lesiones mínimas. Por otra parte, es en el síndrome nefrótico por lesiones mínimas donde con mayor frecuencia se han descrito fracasos renales agudos (FRA) sin desencadenantes claros. En el SN en general se puede producir FRA por causas funcionales con especial facilidad, dada la situación de bajo volumen circulante efectivo que conlleva. Así, procesos intercurrentes como diarreas, vómitos o exceso de diuréticos pueden conducir a deterioros importantes de la función renal. Los pacientes con SN también son especialmente proclives a los FRA hemodinámicos inducidos por fármacos (IECA o antagonistas de receptores de angiotensina, AINEs). En otros casos, el FRA puede deberse a una trombosis bilateral aguda de venas renales, complicación más frecuente en niños, y que debe de sospecharse en presencia de dolor lumbar concomitante, edema asimétrico de piernas, hematuria franca o tromboembolismo pulmonar. Pero existen otros casos, como el presente, en que el FRA asociado a SN se desarrolla sin causas aparentes. Se ha postulado en estos pacientes una necrosis tubular inducida por la isquemia renal subclínica asociada al bajo volumen circulante o (como podría ser este caso) a un daño tubular directo por la proteinuria. Otros datos apoyan la existencia de edema intersticial renal, habiéndose descrito casos que recuperan función renal normal tras tratamiento intensivo con diuréticos o incluso ultrafiltración. No obstante, sigue sin conocerse con exactitud la etiopatogenia de esta complicación en ausencia de factores desencadenantes obvios.

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